發佈日期： 2026 年 1 月
醫學審查者：
Eva Södergren，全球醫學 &科學事務部過敏分部高級經理
被公認為肥大細胞活化的參考生物標記物，類胰蛋白酶在過敏及血液學診斷中扮演關鍵角色。 測量血清類胰蛋白酶水平有助於臨床醫師了解過敏性休克的機制、診斷系統性肥大細胞症，並識別肥大細胞活化症候群。
什麼是類胰蛋白酶？
類胰蛋白酶是一種四聚體中性絲氨酸蛋白酶，是肥大細胞中最豐富的顆粒蛋白。1,2 成熟的類胰蛋白酶以活性、肝素穩定的四聚體形式儲存在顆粒中。1,2 α-類胰蛋白酶和 β-類胰蛋白酶的前體形式持續釋放到血液循環中，並構成血清或血漿中個別的基線類胰蛋白酶濃度。3,4 每個人都有其獨特的總類胰蛋白酶基準值，此數值通常會隨時間維持穩定。3,4-
類胰蛋白酶是肥大細胞活化的標記物，也是系統性肥大細胞增多症的診斷標準
為什麼要測定血清類胰蛋白酶的濃度？
類胰蛋白酶是……
- 系統性過敏反應的有用生物標記物，因其在過敏性休克期間會釋放到循環系統中1,2
- 系統性肥大細胞增多症的診斷標準1,2,5
- 肥大細胞活化與遺傳性 α-類胰蛋白酶血症（HαT）的有用篩檢參數5
- 其他髓系或嗜酸性粒細胞性腫瘤的重要篩檢參數5
健康與疾病個體中類胰蛋白酶的形式與濃度
類胰蛋白酶為肥大細胞中最多的顆粒蛋白。 在 IgE 介導的過敏反應中，肥大細胞被活化並釋放包括類胰蛋白酶在內的發炎介質。5–7 ImmunoCAP™ 類胰蛋白酶檢測法測定包括所有形式的 α-類胰蛋白酶與 ß-類胰蛋白酶在內的總類胰蛋白酶濃度。8 下表總結了健康與疾病個體中典型的類胰蛋白酶濃度。
| 肥大細胞 | 健康與疾病個體中的總類胰蛋白酶 | 類胰蛋白酶濃度 | |
| 靜止狀態（不太可能為 HαT）2 | 前體形式 α-類胰蛋白酶 β-類胰蛋白酶 |
健康個體之基線濃度 | 1 – 8 μg/L |
| 遺傳性 α-類胰蛋白酶血症2 | 前體形式 α-類胰蛋白酶 β-類胰蛋白酶 |
正常範圍，包括（無症狀的）HaT 個體 | 1 – 15 μg/L |
| 高類胰蛋白酶血症2 | 基線水平升高 潛在的肥大細胞增多症 |
>15 μg/L | |
| 濃度升高3 | 前體形式 α-類胰蛋白酶 β-類胰蛋白酶 |
潛在的全身性肥大細胞增多症或血液腫瘤 | >20 — >>200 μg/L |
| 活化狀態4 | 成熟 β-類胰蛋白酶 前體形式 α-類胰蛋白酶 β-類胰蛋白酶 |
過敏性休克反應 嚴重或致命的全身性反應 |
暫時 性地高於基線 |
ImmunoCAP™ 類胰蛋白酶檢測法測定的是包括所有形式的 α-類胰蛋白酶與 ß-類胰蛋白酶在內的總類胰蛋白酶濃度。8
過敏性休克個體中的類胰蛋白酶
過敏性休克是一種所有醫療專業人員都應該了解的臨床緊急狀況！9
過敏性休克是一種危及生命的反應，其特徵為症狀急性發作，涉及不同器官系統，需要立即進行醫療介入。9
症狀表現極為多樣化：9
- 皮膚（~90% 的病例）
- 呼吸系統（~70% 的病例）
- 心血管（~70% 的病例）
- 腸胃道（~50% 的病例）
- 神經系統
主要誘因：9
- 食物
- 藥物
- 毒液
影響兒童與成人9
為什麼要在過敏性休克病患中檢測類胰蛋白酶？9-13
- 用於區分由肥大細胞活化所引起的反應與非免疫學原因所致的反應
- 預測未來的嚴重反應
為確認肥大細胞活化，建議進行兩次類胰蛋白酶檢測5,9
*EAACI 建議根據相同的參考范圍，採用更嚴格的採檢時間範圍，即30 分鐘至 2 小時內。9
若符合以下條件，即可確認肥大細胞活化：
∆-類胰蛋白酶 >個體基線類胰蛋白酶的20% + 2 μg/L
全身性肥大細胞增多症個體中的類胰蛋白酶
肥大細胞增多症：認識此疾病
肥大細胞增多症是一種罕見疾病，特徵是肥大細胞異常聚集於一個或多個器官，最常見於皮膚、骨髓及其他內部組織。10,11,14
肥大細胞增多症可分為數種變異型，例如皮膚肥大細胞增多症（CM）——肥大細胞增殖僅限於皮膚——以及全身性肥大細胞增多症（SM），肥大細胞浸潤於內臟器官。14
為了統一全球診斷，世界衛生組織（WHO）制定了一套針對全身性肥大細胞增多症（SM）的主要與次要診斷標準，幫助臨床醫師確認診斷並標準化評估流程。14
儘管此病症並不常見，但在臨床實務中，當觀察到原因不明的過敏性休克及血清類胰蛋白酶基線值升高時，常會引起對肥大細胞增多症的懷疑。10-11,15
類胰蛋白酶在全身性肥大細胞增多症中的作用
類胰蛋白酶濃度被廣泛用作疑似全身性肥大細胞增生症（SM）病患的可靠篩檢參數。16-17
若血清類胰蛋白酶基線濃度超過20 μg/L，且有相關臨床病史支持，應進一步檢查肥大細胞增多症的可能性。16,18-19
不同肥大細胞變異型的血清類胰蛋白酶濃度差異很大。17在進展型 SM 中，類胰蛋白酶也作為獨立的預後標記物，提供疾病負擔與進展的資訊。17
重要的是，SM 是已知的過敏性休克風險因子——被診斷為患有 SM 的病患更可能反覆且嚴重的全身性反應。5
世界衛生組織（WHO）全身性肥大細胞增多症診斷標準
若至少符合 一項主要與一項次要，或至少符合三項次要標準，即可確診為全身性肥大細胞增多症。14
| 主要標準1 | 次要標準1 |
|---|---|
| 骨髓或其他皮外器官中出現多灶性且致密的肥大細胞浸潤（每個聚集灶中 >15 個肥大細胞） | a.骨髓或其他皮外器官的肥大細胞呈現異常形態（>25%） b. 皮外器官中 c-KIT 第 816 密碼子突變。 （（活化的第 816 密碼子突變；大多數情況下為 c-kit D816V） c. 骨髓中的肥大細胞表達 CD2 和/或 CD25 d. 血清總類胰蛋白酶> 20 μg/L（若病患合併非肥大細胞系之血液性克隆疾病，則此項不計入）* |
* 當確診為 HαT 時，需對 BST 數值進行校正。
遺傳性 α-類胰蛋白酶血症
遺傳性 α-類胰蛋白酶血症（HαT）是一種常見的遺傳特徵，由額外的 TPSAB1 基因拷貝導致 α-類胰蛋白酶自然過度產生所引起。20
這是一種常見疾病，在美國、英國及歐盟的盛行率約為 5.4%。21 HαT 也是基礎血清類胰蛋白酶升高的主要原因，佔基礎血清類胰蛋白酶升高的 91%，預期範圍為 8–50 μg/L.6,22
HαT 在嚴重膜翅目毒液過敏性休克或特發性過敏性休克病患中比例偏高。23 在全身性肥大細胞增多症個體中，HαT 的發生率亦較高，且與過敏性休克風險增加相關。24
肥大細胞活化症候群 (MCAS)：
MCAS 是一種肥大細胞在自發性或受特定誘因刺激下，釋放過量或不當量之發炎化學物質（如組胺、細胞因子及類胰蛋白酶）的病症。 這種過度釋放會導致一系列慢性且常累及多系統的症狀。25
| 常被認為屬於 MCAS 範疇或與 MCAS 相關的疾病與症候群 | |
|---|---|
| 原發性 MCAS | 全身性肥大細胞增多症（SM）： 其特徵為肥大細胞 異常增生 皮膚肥大細胞增多症（CM）： 累及皮膚的肥大細胞增生25 |
| 次發性 MCAS | 這些症狀多由基礎性過敏、感染或發炎疾病引起，肥大細胞活化則為這些疾病的次要反應。25 |
| 特發性 MCAS | 肥大細胞活化發生，但找不到明確的基礎原因 （如克隆性疾病或次發性誘發因素））。25 |
| 相關或重疊的 障礙25 |
遺傳性 α-類胰蛋白酶血症（HαT）、 關節過度活動型艾勒斯-丹洛斯症候群（hEDS）、 體位性心動過速症候群（POTS） |
MCAS 的主要特征25
症狀：
症狀範圍很廣，幾乎可影響任何器官，最常見的部位包括皮膚、腸胃道、心血管、呼吸系統及神經系統。25
症狀可能包括潮紅、搔癢、腹痛、腹瀉、頭痛、心悸及類似過敏性休克的發作。25
診斷通常包含 3 個標準：25
- 症狀符合肥大細胞活化特征，且至少涉及兩個器官系統
- 實驗室證據顯示肥大細胞介質增加（例如血清類胰蛋白酶升高等）
- 對肥大細胞靶向治療有反應
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ImmunoCAP 類胰蛋白酶檢測法
| 採集樣本8 | |
|---|---|
| 校準範圍 | 1–200 μg/L |
| 所需血液量 | 40 μL |
| 樣本採集 | 靜脈血液中的血清或血漿樣本皆可使用。 |
| 樣品製備 | 採血或製備樣本時皆不需特殊處理程序 |
請參閱使用說明書中對此檢測程序的限制描述。 ImmunoCAP 類胰蛋白酶8
期望值8
一項針對 163 名自我認定為健康成人（70 名男性、93 名女性，年齡範圍 0–68 歲）的研究顯示，BST 濃度幾何平均值為 3.3 μg/l，95 百分位數為 8.4 μg/l。 該研究在我們位於瑞典烏普薩拉的卓越中心進行。
