Veröffentlicht: Januar 2026
Fachliche Beratung:
Eva Södergren, Senior Manager, Global Medical & Scientific Affairs, Allergy
Tryptase gilt als Referenzbiomarker für die Mastzellaktivierung und spielt eine zentrale Rolle in der Allergie- und Hämatologiediagnostik. Die Bestimmung der Tryptase-Konzentration im Serum hilft Ärzten dabei, die Mechanismen, die der Anaphylaxie zugrunde liegen, zu verstehen, eine systemische Mastozytose zu diagnostizieren und Mastzellaktivierungssyndrome zu erkennen.
Was ist Tryptase?
Tryptase ist eine tetramere neutrale Serinprotease und das am häufigsten vorkommende Granulaprotein in Mastzellen.1,2 Reife Tryptase wird in Granulen als aktives, durch Heparin stabilisiertes Tetramer gespeichert.1,2 Vorstufen der α-Tryptase und ß-Tryptase werden laufend in den Blutkreislauf abgegeben und machen die individuelle Tryptase-Basalkonzentration im Serum oder Plasma aus.3,4 Jeder Mensch hat seine eigene, einzigartige Gesamttryptase-Basalkonzentration, die normalerweise im Laufe der Zeit stabil bleibt.3,4
Tryptase ist ein Marker für die Mastzellaktivierung und ein diagnostisches Kriterium bei systemischer Mastozytose.
Warum ist die Bestimmung der Serum-Tryptase-Konzentration sinnvoll?
Tryptase ist…
- ein nützlicher Biomarker bei der Untersuchung systemischer allergischer Reaktionen, da sie während der Anaphylaxie in den Blutkreislauf freigesetzt wird1,2
- ein diagnostisches Kriterium für eine systemische Mastozytose.1,2,5
- ein nützlicher Screening-Parameter auf Mastzellaktivierung und hereditäre Alpha-Tryptasemie (HαT).5
- ein wichtiger Screening-Parameter auf andere myeloide oder eosinophile Neoplasien.5
Tryptase – Isoformen und Konzentrationen bei gesunden und kranken Patienten
Tryptase ist das am häufigsten vorkommende Granulatprotein in den Mastzellen. Bei IgE-vermittelten allergischen Reaktionen werden Mastzellen aktiviert, die Entzündungsmediatoren einschließlich Tryptase freisetzen. 5–7 Der ImmunoCAP™ Tryptase-Assay misst die Tryptase-Gesamtkonzentration einschließlich aller Formen von α-Tryptase und ß-Tryptase. 8 In der nachfolgenden Tabelle sind die typischen Tryptase-Konzentrationen bei gesunden und kranken Patienten zusammengefasst.
| Mastzellen | {[b]}{/[b]}Gesamt-Tryptase bei gesunden und kranken Patienten{[b]}{/[b]} | Tryptase-Konzentration | |
| Ruhezustand (HαT unwahrscheinlich)2 | Vorstufen α-Tryptase β-Tryptase |
Basalkonzentrationen bei gesunden Personen | 1 – 8 μg/l |
| Hereditäre α-Tryptasämie2 | Vorstufen α-Tryptase β-Tryptase |
Normalbereich einschließlich (asymptomatischer) Personen mit HaT | 1 – 15 μg/l |
| Hypertryptasämie2 | Erhöhte Basalkonzentrationen bei zugrunde liegender Mastozytose |
>15 μg/l | |
| Erhöhter Werte3 | Vorstufen α-Tryptase β-Tryptase |
Mögliche systemische Mastozytose oder hämatologische Neoplasien | >20 - >>200 μg/l |
| Aktiviert4 | Reif β-Tryptase Vorstufen α-Tryptase β-Tryptase |
Anaphylaktische Reaktion Schwere oder tödliche systemische Reaktionen |
Vorübergehend erhöht gegenüber Basalkonzentrationen |
Der ImmunoCAP™ Tryptase-Assay misst die Tryptase-Gesamtkonzentration einschließlich aller Formen von α-Tryptase und ß-Tryptase.8
Tryptase bei Anaphylaxie
Eine Anaphylaxe ist ein klinischer Notfall, der allen medizinischen Fachkräften bekannt sein sollte!9
Eine Anaphylaxie ist eine lebensbedrohliche Reaktion, die durch akut auftretende Symptome gekennzeichnet ist, die verschiedene Organsysteme betreffen und eine sofortige medizinische Intervention erfordern.9
Die Symptome sind sehr variabel:9
- Haut (ca. 90% der Fälle)
- Atemwege (ca. 70% der Fälle)
- Herz-Kreislauf (ca. 70 % der Fälle)
- Magen-Darm (ca. 50 % der Fälle)
- Neurologisch
Hauptauslöser:9
- Lebensmittel
- Medikamente
- Insektengifte
Betrifft Kinder und Erwachsene9
Warum sollte man bei Anaphylaxie auf Tryptase testen?9-13
- zur Unterscheidung zwischen einer Reaktion aufgrund einer Mastzellaktivierung und einer Reaktion nicht immunologischer Ursache
- zur Vorhersage künftiger schwerer Reaktionen
Zur Bestätigung einer Mastzellaktivierung testen Sie die Tryptase zweimal{t1}5,9{/t1}
*Die EAACI empfiehlt einen kürzeren Zeitrahmen von 30 Minuten bis 2 Stunden, auf Grundlage derselben Quelle.9
Eine Mastzellaktivierung gilt unter folgender Bedingung als bestätigt:
∆-Tryptase > 20 % der individuellen Tryptase-Basalkonzentration + 2 μg/l
Tryptase bei systemischer Mastozytose
Mastozytose: die Krankheit verstehen
Die Mastozytose ist eine seltene Krankheit, die durch eine abnorme Ansammlung von Mastzellen in einem oder mehreren Organen, meist der Haut, dem Knochenmark und anderen inneren Geweben, gekennzeichnet ist.10,11,14
Mastozytosen werden in verschiedene Formen unterteilt: die kutane Mastozytose (CM), bei der sich die Mastzellvermehrung auf die Haut beschränkt, und die systemische Mastozytose (SM), bei der Mastzellen die inneren Organe filtrieren.14
Um die Diagnose weltweit zu vereinheitlichen, hat die Weltgesundheitsorganisation (WHO) eine Reihe von Haupt- und Nebendiagnosekriterien für SM festgelegt, die Ärzten helfen, die Diagnose zu bestätigen und die Beurteilung zu standardisieren. 14
Wenn auch selten, kommt in der klinischen Praxis der Verdacht auf eine Mastozytose häufig auf, wenn eine Anaphylaxie unbekannter Herkunft und eine erhöhte Tryptase-Basalkonzentration beobachtet werden.10-11,15
Die Rolle der Tryptase bei systemischer Mastozytose
Die Tryptase-Konzentration wird allgemein als robuster Screening-Parameter bei Patienten mit Verdacht auf SM angewendet.{u1}16{/u1}
Eine Tryptase-Basalkonzentration über 20 μg/l, unterstützt durch eine relevante klinische Anamnese, sollte weitere Untersuchungen auf eine mögliche Mastozytose nach sich ziehen.16, 18-19
Die Tryptase-Konzentrationen im Serum variieren erheblich zwischen den verschiedenen Formen der Mastozytose.17Bei fortgeschrittenen Formen der SM dient die Tryptase zudem als unabhängiger Prognosemarker, der Aufschluss über das Ausmaß der Erkrankung und deren Verlauf gibt.17
Wichtig ist, dass SM ein bekannter Risikofaktor für Anaphylaxie ist. Bei Patienten mit der Diagnose SM ist die Wahrscheinlichkeit für wiederkehrende und schwere systemische Reaktionen höher.5
WHO-Diagnosekriterien für systemische Mastozytose
Wenn mindestens 1 Hauptkriterium und 1 Nebenkriterium oder mindestens 3 Nebenkriterien erfüllt sind, kann die Diagnose einer systemischen Mastozytose gestellt werden.14
| Hauptkriterien{b1}1{/b1} | Nebenkriterien{b1}1{/b1} |
|---|---|
| Multifokale dichte Infiltrate von Mastzellen im Knochenmark oder anderen extrakutanen Organen (>15 Mastzellen insgesamt) | a. Mastzellen im Knochenmark oder anderen extrakutanen Organen weisen eine abnormale Morphologie auf (> 25 %) b. cKIT-Mutation an Codon 816 in extrakutanen Organen. (aktivierende Mutationen an Codon 816; in den meisten Fällen, cKIT D816V) c. Mastzellen im Knochenmark exprimieren CD2 und/oder CD25 d. Gesamttryptase im Serum > 20 μg/l (gilt nicht für Patienten, bei denen eine assoziierte hämatologische Erkrankung vom Typ einer klonalen Erkrankung der Nicht-Mastzell-Linie vorliegt)* |
*Wenn HαT diagnostiziert wird, sollte der BST-Wert angepasst werden.
Hereditäre α-Tryptasämie
Die hereditäre α-Tryptasämie (HαT) ist eine häufige genetische Veranlagung, die durch eine natürliche Überproduktion von α-Tryptase aufgrund zusätzlicher Kopien des TPSAB1-Gens verursacht wird.20
Es handelt sich um eine häufige Erkrankung mit einer Prävalenz von etwa 5,4 % in den USA, dem Vereinigten Königreich und der Europäischen Union.21Die HαT ist darüber hinaus eine Hauptursache für erhöhte Serumtryptase-Basalkonzentrationen und ist für 91 % der erhöhten Serumtryptase-Basalkonzentrationen verantwortlich, mit einem erwarteten Bereich von 8–50 μg/l.6,22
Eine HαT liegt bei Patienten mit schwerer Anaphylaxie durch Hymenopterengift oder idiopathischer Anaphylaxie überproportional häufig vor. 23 Eine HαT wird ebenfalls häufiger bei Personen mit systemischer Mastozytose nachgewiesen, bei denen sie mit einem erhöhten Risiko für eine Anaphylaxie verbunden ist.24
Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS)
Das MCAS ist eine Erkrankung, bei der Mastzellen entweder spontan oder als Reaktion auf bestimmte Auslöser übermäßige oder unverhältnismäßige Mengen an entzündungsfördernden Substanze wie Histamin, Zytokine und Tryptase freisetzen. Diese übermäßige Freisetzung führt zu einer Reihe chronischer, häufig multisystemischer Symptome.25
| Erkrankungen und Syndrome, die häufig im Zusammenhang mit MCAS stehen oder damit in Verbindung gebracht werden | |
|---|---|
| Primäres MCAS | Systemische Mastozytose (SM): gekennzeichnet durch eine abnormale Proliferation von Mastzellen Kutane Mastozytose (CM): umfasst die Vermehrung von Mastzellen in der Haut25 |
| Sekundäres MCAS | Dieses wird durch zugrunde liegende Allergien, Infektionen oder entzündliche Erkrankungen verursacht, wobei die Mastzellaktivierung als Folge dieser Erkrankungen auftritt.25 |
| Idiopathisches MCAS | Es kommt zu einer Mastzellaktivierung ohne erkennbare Ursache (wie eine klonale Störung oder ein sekundärer Auslöser).25 |
| Verwandte oder überlappende Erkrankungen25 |
Hereditäre α-Tryptasemie (HαT), hypermobiles Ehlers-Danlos-Syndrom (hEDS), Posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom (POTS) |
Schlüsselmerkmale des MCAS25
Symptome:
Die Symptome variieren stark und können nahezu jedes Organ betreffen, am häufigsten die Haut, den Magen-Darm-Trakt, das Herz-Kreislauf-System, die Atemwege und das Nervensystem.25
Zu den Symptomen können Rötungen, Juckreiz, Bauchschmerzen, Durchfall, Kopfschmerzen, Herzklopfen und Anaphylaxie-ähnliche Episoden gehören.25
Die Diagnose umfasst in der Regel 3 Kriterien: 25
- Symptome, die mit einer Mastzellaktivierung in mindestens zwei Organsystemen übereinstimmen
- Labornachweis erhöhter Mastzellmediatoren (z. B. erhöhte Serum-Tryptase usw.)
- Ansprechen auf Behandlungen, die auf Mastzellen abzielen
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Um Ihre Kennntisse über die Tryptase in der klinischen Praxis weiter zu vertiefen, lesen Sie das Whitepaper „Der Tryptase-Test – klinische Anwendung in der Immunologie, Allergologie, Hämatologie und Dermatologie“.
Das von sechs führenden Fachleuten verfasste Werk bietet wissenschaftliche und klinische Einblicke sowie Fallbeispiele und Diagnosealgorithmen, die die Entscheidungsfindung im Versorgungsalltag unterstützen.
ImmunoCAP Tryptase Test
| Entnahme einer Probe8 | |
|---|---|
| Kalibrierbereich | 1 – 200 μg/l |
| Benötigtes Volumen | 40 μl |
| Probenentnahme | Es können sowohl Serum- als auch Plasmaproben aus venösem Blut verwendet werden. |
| Probenvorbereitung: | Keine besonderen Verfahren bei der Blutentnahme oder Probenvorbereitung erforderlich |
Beachten Sie die in der Gebrauchsanweisung aufgeführten Einschränkungen des Verfahrens ImmunoCAP Tryptase8
Erwartete Werte8
Eine Studie mit 163 selbst als gesund eingestuften Erwachsenen (70 Männer und 93 Frauen, Altersgruppe 0–68 Jahren) zeigte eine Verteilung der BST-Werte mit einem geometrischen Mittelwert von 3,3 μg/l und einem 95. Perzentil von 8,4 μg/l. Die Studie wurde in unserem Kompetenzzentrum in Uppsala, Schweden, durchgeführt.
