Date de publication : janvier 2026
Relecture médicale :
Eva Södergren, Directrice Senior, Affaires médicales& et scientifiques mondiales, Allergie
Reconnue comme le biomarqueur de référence de l’activation des mastocytes, la tryptase joue un rôle essentiel dans le diagnostic en allergologie et en hématologie. La mesure des taux de tryptase sérique aide les cliniciens à comprendre les mécanismes sous-jacents de l’anaphylaxie, à diagnostiquer la mastocytose systémique et à identifier les syndromes d’activation mastocytaire.
Qu’est-ce que la tryptase ?
La tryptase est une sérine protéase neutre tétramérique et constitue la protéine granulaire la plus abondante des mastocytes.1,2 La tryptase mature est stockée dans les granules sous forme de tétramère actif, stabilisé par l’héparine. 1,2 Les proformes de l’α-tryptase et de la ß-tryptase sont libérées en continu dans la circulation et constituent le taux basal individuel de tryptase dans le sérum ou le plasma.3,4Chaque individu possède son propre taux basal de tryptase totale, généralement stable dans le temps. 3,4
La tryptase est un marqueur de l’activation des mastocytes et un critère diagnostique de la mastocytose systémique.
Pourquoi déterminer les taux de tryptase sérique ?
La tryptase est…
- un biomarqueur utile dans l’exploration des réactions allergiques systémiques, car elle est libérée dans la circulation lors de l’anaphylaxie ;1,2
- un critère diagnostique de la mastocytose systémique ; 1,2,5
- un paramètre de dépistage utile dans l’activation mastocytaire et l’alpha-tryptasémie héréditaire (hereditary alpha-tryptasemia, HαT) ;5
- un paramètre de dépistage important dans d’autres néoplasies myéloïdes ou éosinophiliques ;5
Formes et taux de tryptase en conditions physiologiques et pathologiques
La tryptase est la protéine granulaire la plus abondante des mastocytes. Lors des réactions allergiques médiées par les IgE, les mastocytes sont activés et libèrent des médiateurs inflammatoires, dont la tryptase.5–7Le test ImmunoCAP™ Tryptase mesure les concentrations totales de tryptase, incluant toutes ses formes : α-tryptase et ß-tryptase.8 Le tableau ci-dessous résume les taux typiques de tryptase en conditions physiologiques et pathologiques.
| Mastocytes | Tryptase totale en conditions physiologiques et pathologiques | Taux de tryptase | |
| Au repos (HαT peu probable)2 | Proformes α-tryptase β-tryptase |
Taux de base chez les individus en bonne santé | 1 – 8 μg/l |
| α-Tryptasémie héréditaire2 | Proformes α-tryptase β-tryptase |
Plage normale incluant les individus (asymptomatiques) porteurs d’une HαT | 1 – 15 μg/l |
| Hypertryptasémie2 | Élévation du taux basal Mastocytose sous-jacente |
>15 μg/l | |
| Taux élevés3 | Proformes α-tryptase β-tryptase |
Mastocytose systémique ou néoplasie hématologique possible | >20 — >>200 μg/l |
| Activés4 | Mature β-tryptase Proformes α-tryptase β-tryptase |
Réaction anaphylactique Réactions systémiques sévères ou fatales |
Élévation transitoire par rapport au taux basal |
Le test ImmunoCAP™ Tryptase mesure la tryptase totale, en quantifiant toutes ses formes : α-tryptase et ß-tryptase.8
La tryptase dans l’anaphylaxie
L’anaphylaxie est une urgence clinique que tous les professionnels de santé doivent connaître !9
L’anaphylaxie est une réaction potentiellement mortelle, caractérisée par une apparition aiguë de symptômes touchant plusieurs systèmes organiques et nécessitant une intervention médicale immédiate.9
Les symptômes sont très variables :9
- Cutanés (~ 90 % des cas)
- Respiratoires (~ 70 % des cas)
- Cardiovasculaires (~ 70 % des cas)
- Gastro-intestinaux (~ 50 % des cas)
- Neurologiques
Principaux déclencheurs :9
- Aliments
- Médicaments
- Venins
Touche aussi bien les enfants que les adultes9
Pourquoi mesurer la tryptase en cas d’anaphylaxie ?9-13
- Distinguer une réaction liée à l’activation des mastocytes d’une réaction d’origine non immunologique
- Prédire le risque de réactions sévères ultérieures
Pour confirmer l’activation mastocytaire, la tryptase doit être mesurée à deux reprises5,9
*L’EAACI recommande un intervalle plus court de 30 minutes à 2 heures, sur la base des mêmes références.9
L’activation mastocytaire est confirmée si :
∆-tryptase > 20 % du taux basal individuel de tryptase + 2 µg/l+ 2 µg/l
La tryptase dans la mastocytose systémique
Mastocytose : comprendre la maladie
La mastocytose est une maladie rare caractérisée par une accumulation anormale de mastocytes dans un ou plusieurs organes, le plus souvent la peau, la moelle osseuse et d’autres tissus internes.10,11,14
La mastocytose se décline en plusieurs formes, notamment la mastocytose cutanée (MC), dans laquelle la prolifération des mastocytes reste limitée à la peau, et la mastocytose systémique (MS), caractérisée par une infiltration des mastocytes dans les organes internes.14
Afin d’harmoniser le diagnostic à l’échelle mondiale, l’Organisation mondiale de la santé (OMS) a défini des critères diagnostiques majeurs et mineurs pour la MS, permettant aux cliniciens de confirmer le diagnostic et de standardiser l’évaluation.14
Bien que rare, la suspicion de mastocytose survient fréquemment en pratique clinique en présence d’une anaphylaxie d’origine inconnue associée à un taux basal de tryptase élevé.10-11,15
Rôle de la tryptase dans la mastocytose systémique
Les taux de tryptase sont largement utilisés comme paramètre de dépistage fiable chez les patients suspectés de MS.16-17
Un taux basal de tryptase sérique supérieur à 20 µg/l, associé à un contexte clinique évocateur, doit conduire à des investigations complémentaires en vue d’une mastocytose.16,18-19
Les concentrations de tryptase sérique varient considérablement selon les différentes formes de mastocytose.17Dans les formes avancées de MS, la tryptase constitue également un marqueur pronostique indépendant, reflétant le poids et l’évolution de la maladie.17
Il est important de noter que la MS est un facteur de risque d’anaphylaxie : les patients atteints présentent un risque accru de réactions systémiques sévères et récurrentes.5
Critères diagnostiques de l’OMS pour la mastocytose systémique
Si au moins un critère majeur et un critère mineur, ou au moins trois critères mineurs, sont remplis, le diagnostic de mastocytose systémique peut être posé.14
| Critères majeurs1 | Critères mineurs1 |
|---|---|
| Infiltrats denses multifocaux de mastocytes dans la moelle osseuse ou dans d’autres organes extracutanés (> 15 mastocytes par agrégat) | a. Les mastocytes présents dans la moelle osseuse ou dans d’autres organes extracutanés présentent une morphologie anormale (> 25 %) b. Mutation du gène c-KIT au codon 816 dans les organes extracutanés. (Mutations activatrices au codon 816 ; dans la majorité des cas, c-KIT D816V) c. Les mastocytes de la moelle osseuse expriment CD2 et/ou CD25 d. Tryptase sérique totale > 20 µg/ml (ce critère n’est pas applicable chez les patients présentant une hémopathie clonale associée d’une lignée non mastocytaire)* |
*En cas de diagnostic de HαT, le taux basal de tryptase doit être ajusté.
α-Tryptasémie héréditaire
L’α-tryptasémie héréditaire (HαT) est une caractéristique génétique fréquente due à une surproduction naturelle d’α-tryptase liée à la présence de copies supplémentaires du gène TPSAB1.20
Il s’agit d’une affection courante, avec une prévalence d’environ 5,4 % aux États-Unis, au Royaume-Uni et dans l’Union européenne.21 La HαT constitue également une cause majeure d’élévation de la tryptase sérique basale, représentant 91 % des cas d’élévation, avec des valeurs attendues comprises entre 8 et 50 µg/l.6,22
La HαT est surreprésentée chez les patients présentant une anaphylaxie sévère au venin d’hyménoptères ou une anaphylaxie idiopathique.23 Elle est également plus fréquente et associée à un risque accru d’anaphylaxie chez les patients atteints de mastocytose systémique.24
Syndrome d’activation mastocytaire (SAMA)
Le syndrome d’activation mastocytaire (SAMA) est une affection dans laquelle les mastocytes libèrent des quantités excessives ou inappropriées de médiateurs inflammatoires, tels que l’histamine, les cytokines et la tryptase, spontanément ou en réponse à certains déclencheurs. Cette libération excessive entraîne un ensemble de symptômes chroniques, souvent multisystémiques.25
| Troubles et syndromes associés ou apparentés au SAMA | |
|---|---|
| SAMA primaire | Mastocytose systémique (MS) : caractérisée par une prolifération anormale des mastocytes Mastocytose cutanée (MC) : implique une prolifération des mastocytes limitée à la peau25 |
| SAMA secondaire | Lié à des allergies, infections ou maladies inflammatoires sous-jacentes, avec une activation mastocytaire secondaire à ces affections25 |
| SAMA idiopathique | L’activation des mastocytes survient sans cause sous-jacente identifiable (telle qu'une maladie clonale ou un facteur déclenchant secondaire).25 |
| Troubles associés ou chevauchants25 |
Alpha-tryptasémie héréditaire (HαT) Syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile (Hypermobile Ehlers-Danlos syndrome, hEDS) Syndrome de tachycardie orthostatique posturale (Postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS) |
Caractéristiques clés du SAMA25
Symptômes :
Les symptômes sont très variables et peuvent toucher presque tous les organes, en particulier la peau, le tractus gastro-intestinal, les systèmes cardiovasculaire, respiratoire et nerveux.25
Ils peuvent inclure des bouffées vasomotrices, des démangeaisons, des douleurs abdominales, une diarrhée, des céphalées, des palpitations et des épisodes de type anaphylactique.25
Le diagnostic repose généralement sur 3 critères :25
- Symptômes compatibles avec une activation mastocytaire touchant au moins deux systèmes d’organes
- Mise en évidence biologique d’une augmentation des médiateurs mastocytaires (p. ex. élévation de la tryptase sérique, etc.)
- Réponse aux traitements ciblant les mastocytes
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Test ImmunoCAP Tryptase
| Prélèvement d’un échantillon8 | |
|---|---|
| Plage d’étalonnage | 1–200 μg/l |
| Volume nécessaire | 40 μl |
| Prélèvement de l'échantillon | Des échantillons de sérum ou de plasma issus de sang veineux peuvent être utilisés. |
| Préparation des échantillons | Aucune procédure particulière n’est nécessaire lors du prélèvement sanguin ou de la préparation de l’échantillon. |
Voir les limites de la procédure telles qu'énoncées dans le Mode d’emploi. ImmunoCAP Tryptase8
Valeurs attendues8
Une étude menée auprès de 163 adultes se déclarant en bonne santé (70 hommes et 93 femmes, âgés de 0 à 68 ans) a montré une distribution des taux de tryptase basale (BST) avec une moyenne géométrique de 3,3 µg/l et un 95e percentile de 8,4 µg/l. L’étude a été réalisée dans notre Centre d’Excellence à Uppsala, en Suède.
