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Triptase sérica: a proteína e seu uso como marcador clínico

Article
Mastocytosis

Publicado em: janeiro de 2026

Revisado clinicamente por: 
Eva Södergren, Gerente Sênior, Assuntos Médico & Científicos Globais, Alergias


Reconhecida como o biomarcador de referência para a ativação de mastócitos, a triptase desempenha um papel fundamental no diagnóstico de alergia e hematologia. Medir os níveis de triptase sérica ajuda os profissionais de saúde a entender os mecanismos subjacentes à anafilaxia, a diagnosticar a mastocitose sistêmica e a identificar síndromes de ativação de mastócitos.

O que é triptase?

A triptase é uma serino-protease neutra tetramérica e é a proteína mais abundante nos grânulos dos mastócitos.1,2 A triptase madura é armazenada nos grânulos na forma de um tetrâmero ativo estabilizado por heparina.1,2As pró-formas de α-triptase e ß-triptase são continuamente liberadas na circulação e constituem o nível basal individual de triptase no soro ou plasma.3,4Cada indivíduo possui seu próprio nível basal de triptase total que, normalmente, é estável ao longo do tempo.3,4

A triptase é um marcador para ativação de mastócitos e um critério diagnóstico na mastocitose sistêmica

Por que determinar os níveis de triptase sérica?

A triptase é...

  • Um biomarcador útil na investigação de reações alérgicas sistêmicas, pois é liberado na circulação durante a anafilaxia1,2
  • Um critério diagnóstico para mastocitose sistêmica1,2,5
  • Um parâmetro útil de triagem na ativação de mastócitos e na alfa-triptasemia hereditária (HαT)5
  • Um importante parâmetro de triagem em outras neoplasias mieloides ou eosinofílicas5

Formas e níveis de triptase na saúde e na doença

Triptase é a proteína mais abundante nos grânulos dos mastócitos. Durante as reações alérgicas mediadas por IgE, os mastócitos são ativados e liberam mediadores inflamatórios, incluindo triptase. 5–7 O ensaio ImmunoCAP™ Triptase mede os níveis totais de triptase, incluindo todas as formas de α-triptase e ß-triptase.8 A tabela abaixo resume os níveis típicos de triptase na saúde e na doença.

Mastócitos Triptase total na saúde e na doença Nível de triptase
Repouso (HαT improvável)2 Pró-formas
α-triptase
β-triptase
Níveis basais em indivíduos saudáveis 1 – 8 μg/L
α-triptasemia hereditária2 Pró-formas
α-triptase
β-triptase
Faixa normal incluindo indivíduos (assintomáticos) com HaT 1 – 15 μg/L
Hipertriptasemia2 Níveis basais elevados
Mastocitose subjacente
>15 μg/L
Níveis aumentados3 Pró-formas
α-triptase
β-triptase
Possível mastocitose sistêmica ou neoplasias hematológicas >20 — >>200 μg/L
Ativado4 Madura
β-triptase

Pró-formas
α-triptase
β-triptase

Reação anafilática

Reações sistêmicas graves ou fatais

Elevação
transitória em relação ao basal

O ensaio ImmunoCAP™ Triptase mede os níveis totais de triptase, incluindo todas as formas de α-triptase e ß-triptase. 8

Triptase na anafilaxia

Anafilaxia é uma emergência clínica da qual todos os profissionais de saúde devem se atentar!9

A anafilaxia é uma reação potencialmente fatal, caracterizada pelo início agudo de sintomas que envolvem diferentes sistemas orgânicos e que requer intervenção médica imediata. 9

Os sintomas são altamente variáveis:9

  • Pele (em ~ 90% dos casos)
  • Respiratório (em ~ 70% dos casos)
  • Cardiovascular (em ~ 70% dos casos)
  • Gastrointestinal (em ~ 50% dos casos)
  • Neurológico

Principais desencadeantes:9

  • Alimentos
  • Medicamentos
  • Veneno

Afeta crianças e adultos9

Por que testar triptase na anafilaxia?9-13

  • Diferenciar entre uma reação causada pela ativação de mastócitos e uma reação de causa não imunológica
  • Predizer reações graves futuras

Para confirmar a ativação de mastócitos, teste a triptase duas vezes5,9

*A EAACI recomenda um período mais curto de 30 minutos a 2 horas, baseado nas mesmas referências.9

A ativação de mastócitos será confirmada se:

∆-triptase for >20% da triptase basal do indivíduo + 2 μg/L

Triptase na mastocitose sistêmica

Mastocitose: entendendo a doença

Mastocitose é uma doença rara caracterizada pelo acúmulo anormal de mastócitos em um ou vários órgãos, mais comumente na pele, medula óssea e outros tecidos internos.10,11,14

A mastocitose é classificada em várias variantes, como a mastocitose cutânea (MC) — quando a proliferação dos mastócitos permanece limitada à pele — e a mastocitose sistêmica (MS), quando há infiltração de mastócitos em órgãos internos. 14

Para harmonizar o diagnóstico mundialmente, a Organização Mundial da Saúde (OMS) estabeleceu um conjunto de critérios diagnósticos principais e secundários para a MS, que auxilia os profissionais de saúde a confirmar o diagnóstico e padronizar a avaliação.14

Embora incomum, a suspeita de mastocitose frequentemente surge na prática clínica quando se observa anafilaxia de origem desconhecida e um nível elevado de triptase basal.10-11,15

Papel da triptase na mastocitose sistêmica

Os níveis de triptase são amplamente utilizados como um parâmetro robusto de triagem para pacientes com suspeita de MS.16-17

Um nível basal de triptase sérica superior a 20 μg/L, quando apoiado por um histórico clínico relevante, deve levar a investigações adicionais para possível mastocitose.16, 18-19

As concentrações de triptase sérica variam consideravelmente entre as diferentes variantes de mastocitose.17Em formas avançadas de MS, a triptase também atua como marcador prognóstico independente, fornecendo compreensão sobre a carga e a progressão da doença.17

De forma relevante, a MS é um fator de risco conhecido para anafilaxia — pacientes diagnosticados com MS têm maior probabilidade de apresentar reações sistêmicas recorrentes e graves. 5

Critérios diagnósticos da OMS para mastocitose sistêmica

Se pelo menos 1 critério principal e 1 secundário, ou pelo menos 3 critérios secundários, forem atendidos, o diagnóstico de mastocitose sistêmica pode ser estabelecido.14

Critério principal1 Critério secundário1
Infiltrados multifocais densos de mastócitos na medula óssea ou em outro(s) órgão(s) extracutâneo(s) (>15 mastócitos em conjunto) a. Mastócitos na medula óssea ou em outro(s) órgão(s) extracutâneo(s) apresentam morfologia anormal (> 25%)
b. Mutação c-kit no códon 816 em órgão(s) extracutâneo(s). (Ativando mutações no códon 816; na maioria dos casos, c-kit D816V)
c. Mastócitos em medula óssea expressam CD2 e/ou CD25
d. Triptase sérica total > 20 μg/L (não se aplica a pacientes com doença hematológica clonal não associada à linhagem de mastócitos)

* Quando HαT for diagnosticada, o nível de triptase sérica basal (BST) deve ser ajustado.

α-triptasemia hereditária

A α-triptasemia hereditária (HαT) é uma condição genética comum causada por uma superprodução natural de α-triptase devido a cópias extras do gene TPSAB1.20

É uma condição comum, com uma prevalência de cerca de 5,4% nos Estados Unidos, Reino Unido e União Europeia.21 HαT também é uma das principais causas de aumento basal da triptase sérica, representando 91% dos valores basais elevados de triptase sérica, com uma faixa esperada de 8–50 μg/L.6,22

A HαT está super-representada entre pacientes que apresentam anafilaxia grave por veneno de himenópteros ou anafilaxia idiopática. 23 HαT também é mais frequente e está associada ao aumento do risco de anafilaxia entre indivíduos com mastocitose sistêmica.24

Síndrome da ativação de mastócitos (MCAS)

MCAS é uma  condição em que os mastócitos liberam quantidades excessivas ou inadequadas de substâncias inflamatórias, como histamina, citocinas e triptase, seja espontaneamente ou em resposta a certos gatilhos. Essa liberação excessiva leva a uma série de sintomas crônicos, muitas vezes multissistêmicos.25

Transtornos e síndromes frequentemente considerados como parte ou relacionados à MCAS
MCAS primária Mastocitose sistêmica (MS): caracterizada por uma proliferação anormal de mastóticos
. Mastocitose cutânea (MC): envolve a proliferação de mastócitos na pele25
MCAS secundária São causadas por alergias subjacentes, infecções ou distúrbios inflamatórios, com ativação dos mastócitos ocorrendo de forma secundária a essas condições25
MCAS idiopática A ativação dos mastócitos ocorre sem uma causa subjacente clara
(como um distúrbio clonal ou gatilho secundário).25
Transtornos relacionados ou sobrepostos
25
Alfa-triptasemia hereditária (HαT)
Síndrome de Ehlers-Danlos tipo hipermóvel (hEDS)
Síndrome da taquicardia postural ortostática (POTS)

Principais características da MCAS25

Sintomas:

Os sintomas variam muito e podem afetar quase qualquer órgão, mais comumente a pele, trato gastrointestinal, sistema cardiovascular, respiratório e nervoso.25

Os sintomas podem incluir rubor, coceira, dor abdominal, diarreia, dores de cabeça, palpitações e episódios semelhantes à anafilaxia. 25

O diagnóstico normalmente envolve 3 critérios:25

  1. Sintomas compatíveis com ativação de mastócitos em, pelo menos, dois sistemas de órgãos
  2. Evidências laboratoriais de aumento dos mediadores de mastócitos (por exemplo, aumento de triptase sérica, etc.)
  3. Resposta a tratamentos direcionados aos mastócitos

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Escrito por seis especialistas de referência, ele oferece subsídios científicos e clínicos, além de casos práticos e algoritmos diagnósticos para apoiar a tomada de decisão do dia a dia.

Ensaio ImmunoCAP Triptase

Coletando uma amostra8
Calibrações para a faixa 1–200 μg/L
Volume necessário 40 μL
Coleta de espécime Podem ser utilizadas amostras de soro e plasma do sangue venoso. 
Preparo da amostra Não há necessidade de realizar procedimentos especiais ao coletar sangue ou preparar as amostras.

Veja as limitações do procedimento estabelecidas nas Instruções de Uso. ImmunoCAP Triptase8

Valores esperados8

Um estudo com 163 adultos autodeclarados saudáveis (70 homens e 93 mulheres, faixa etária de 0–68 anos) mostrou uma distribuição dos níveis de BST com média geométrica de 3,3 μg/L e percentil 95 de 8,4 μg/L. O estudo foi realizado em nosso Centro de Excelência em Uppsala, Suécia.

Referências
  1. Schwartz LB, et al. Tryptase From Human Pulmonary Mast Cells. Purification and Characterization. J Biol Chem. 1981 Nov 25;256(22):11939–43.
  2. Pereira PJ, et al. Human Beta-Tryptase Is a Ring-Like Tetramer With Active Sites Facing a Central Pore. Nature. 1998 Mar 19;392(6673):306–11.
  3. Schwartz LB. Development of a New, More Sensitive Immunoassay for Human Tryptase: Use in Systemic Anaphylaxis. J Clin Immunol. 1994 May;14(3):190–204.
  4. Jones I, et al. Normal day to day variations of tryptase in serum (abstr). Allergy. 2000;55(suppl 63):214–5.
  5. Valent P, et al. Definitions, criteria, and global classification of mast cell disorders with special reference to mast cell activation syndromes: a consensus proposal. Int Arch Allergy Immunol. 2012;157(3):215-25
  6. Valent P, et al. The Normal Range of Baseline Tryptase Should Be 1 to 15 ng/mL and Covers Healthy Individuals With HaT. J Allergy Clin Immunol Pract. 2023 Oct;11(10):3010-3020.
  7. Valent P, et al. Harmonization of Diagnostic Criteria in Mastocytosis for Use in Clinical Practice: WHO vs ICC vs AIM/ECNM. J Allergy Clin Immunol Pract. 2024 Dec;12(12):3250-3260.e5. 
  8. ImmunoCAP™ Tryptase Directions for use. 2022; 52-5467-EN/06.
  9. Muraro A, et al. European Academy of Allergy and Clinical Immunology, Food Allergy, Anaphylaxis Guidelines Group. EAACI guidelines: Anaphylaxis (2021 update). Allergy. 2022 Feb;77(2):357-377.
  10. Simons FE, et al. International concencus on  (ICON) anaphylaxis. World Allergy Organ J. 2014 May 30; 7(1): 9.
  11. Simons FE, et al. World Allergy Organization Anaphylaxis Guidelines: 2013 update of the evidence base. Int Arch Allergy Immunol. 2013; 162(3): 193- 204.
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  13. Komarow HD, et al. Serum tryptase levels in atopic and nonatopic Children. J Allergy Clin Immunol  20049(124): 845 – 47
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  23. Lyons JJ, et al. Heritable risk for severe anaphylaxis associated with increased α-tryptase-encoding germline copy number at TPSAB1. J Allergy Clin Immunol. 2021 Feb;147(2):622-632.
  24. Sordi B, et al. Disease correlates and clinical relevance of hereditary α-tryptasemia in patients with systemic mastocytosis. J Allergy Clin Immunol. 2023 Feb;151(2):485-493
  25. Valent P, et al. Global Classification of Mast Cell Activation Disorders: An ICD-10-CM-Adjusted Proposal of the ECNM-AIM Consortium. J Allergy Clin Immunol Pract. 2022 Aug;10(8):1941-1950.