Sindrome da alfa-gal
Informazioni su allergeni, sintomi e trattamento

La sindrome alfa-gal (alpha-Gal syndrome, AGS, nota anche come allergia alla carne rossa, allergia alla carne da zecche e allergia all'alfa-gal), è un tipo di reazione allergica grave, potenzialmente letale, alla carne rossa e ad altri derivati dei mammiferi.1,2 La maggior parte dei pazienti che diventano allergici all'alfa-gal ha tollerato la carne rossa per anni prima di essere sensibilizzata da un morso di zecca.3 Pertanto la condizione di allergia inizia in genere quando qualcuno viene punto da una zecca che trasmette l'alfa-gal, una molecola di zucchero presente nella maggior parte dei mammiferi.2 Ciò può innescare una risposta immunitaria che, in caso di esposizione successiva, dopo il consumo di carne rossa, di carne di interiora e di altri derivati dei mammiferi può causare reazioni da lievi a gravi.2,4

La diffusione della sindrome alfa-gal è in aumento e sono implicate diverse specie di zecche.3 Uno studio ha rilevato che su 143 donatori di sangue sani provenienti dall'area di Stoccolma nella quale le zecche sono più diffuse, il 10% presentava immunoglobuline E (IgE, ovvero un anticorpo associato a una risposta del sistema immunitario) all'alfa-gal.5,6 Un report di Danimarca e Spagna ha indicato risultati simili.6

Dove si trova l'alfa-gal?

Le reazioni da alfa-gal sono generalmente causate dall'ingestione di carne rossa (ad es. manzo, maiale, agnello, coniglio, cavallo, capra, cacciagione); interiora (ad es. intestino, cuore, fegato, reni) e altri prodotti derivati dai mammiferi.2,4 Altri alimenti che possono rappresentare un rischio per i soggetti affetti dalla sindrome alfa-gal includono dadi da brodo, sughi confezionati, aromi di prodotti preconfezionati, estratti di carne utilizzati nei condimenti, latticini (ad esempio latte, formaggio, yogurt, burro), tonno in scatola (che può essere contaminato da delfino o balene), pollo o pesce cotto su una griglia contaminata da carne rossa, budello di rivestimento delle salsicce di maiale, grasso di maiale (utilizzato per la cottura e spesso presente in prodotti da forno e hamburger di capriolo) e strutto.4,8 Al contrario, pesce, rettili e uccelli in genere non contengono alfa-gal.1

Anche la gelatina, che normalmente deriva dal collagene presente nella pelle o negli zoccoli di grandi mammiferi, può comportare problemi. Infatti, la maggior parte dei pazienti allergici alla carne rossa è sensibile alla gelatina, ingrediente principale degli orsetti gommosi, dei marshmallow e delle gelatine.4,10 Anche se rari, esistono casi clinici di reazioni alla gelatina sia per via topica che per via orale che possono verificarsi a seguito di contatti con shampoo, protesi a base di collagene, suture con filo di origine animale e lenti a contatto prodotte con collagene. Inoltre, la gelatina può rappresentare un rischio se utilizzata come agente legante in compresse, capsule, supposte e prodotti dolciari.10 I pazienti con anticorpi correlati alla sindrome alfa-gal possono avere reazioni anche al trattamento antitumorale cetuximab.2

Tra le fonti non alimentari che possono causare una reazione ci sono alcune forme di anticorpi monoclonali, vaccini, gelatine utilizzate come plasma expander, sostituzioni enzimatiche, valvole cardiache bovine o suine, antidoti a veleni, eparina (ovvero un glicosamminoglicano derivato dall'intestino dei suini) e acido stearico e/o stearato di magnesio (presenti, ad es., in varie compresse, tra cui paracetamolo, ossicodone, Lisinopril, Oxycontin).4

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Ulteriori informazioni

Devo evitare la carne rossa in qualsiasi forma?

Cuocere la carne ad alte temperature non distrugge l'allergenicità di numerose proteine della carne rossa e anche minime quantità di carne rossa possono causare una reazione grave.7,8

Come convivere con questa allergia?

Il medico potrebbe consigliare un piano di gestione dell'allergia che includa quanto segue.1,2,4,8,11,12

  • Evitare il consumo di carne rossa e di interiora. Nell'80% circa dei casi, questo è sufficiente. Tuttavia, un 20% dei soggetti deve evitare anche latticini e gelatina. Le persone che devono porre particolare attenzione all'elevato numero di prodotti derivati dai mammiferi sono meno dell'1%.
  • Controllare le etichette degli ingredienti per assicurarsi che gli alimenti acquistati in negozio non contengano carne rossa o ingredienti a base di carne, come interiora, gelatina, manzo, maiale e agnello.
  • Chiedere al proprio allergologo l'elenco degli alimenti da evitare.
  • Prestare particolare attenzione quando si mangia nei ristoranti e in occasione di eventi sociali.
  • Evitare ambienti nei quali possano essere presenti zecche, come aree boscose e con cespugli ed erba alta.
  • Trattare indumenti e accessori con permetrina o acquistare capi di abbigliamento pretrattati.
  • Applicare sulla cute un repellente per insetti con una concentrazione minima del 20% di DEET (dietiltoluamide). Tali repellenti possono essere tossici, quindi seguire attentamente le istruzioni.
  • Nelle zone con presenza di zecche coprirsi indossando scarpe, pantaloni lunghi infilati nelle calze, camicie a maniche lunghe, cappello e guanti.
  • Tenere il terreno o il giardino libero da cespugli e foglie e accatastare la legna in aree assolate (non ombrose) per tenere alla larga le zecche.
  • Dopo un'uscita in zone con presenza di zecche, rientrando in casa controllare gli animali domestici, l'abbigliamento e i bambini per verificare la presenza di zecche.
  • Fare una doccia appena rientrati al chiuso per rimuovere le zecche non ancora attaccate.
  • Rimuovere subito eventuali zecche attaccate. Utilizzare le pinzette per afferrare delicatamente la zecca vicino alla testa e tirarla via con attenzione e in modo continuativo senza schiacciarla. Buttare la zecca e disinfettare la zona punta.

Per migliorare i sintomi allergici, il medico potrebbe prescrivere uno dei seguenti farmaci:

  • Antistaminici per prurito in atto (noto anche come orticaria).
  • Corticosteroidi per somministrazione orale per limitare il gonfiore con angioedema, ossia il gonfiore sottocutaneo.

In presenza di una persona con una reazione allergica e segni di shock, agire rapidamente. Controllare l'insorgere di battito cardiaco debole e rapido; difficoltà di respirazione; pallore e cute fredda; confusione e perdita di coscienza. Procedere immediatamente come segue:

  • Chiamare i servizi di emergenza locali.
  • Assicurarsi che il soggetto interessato sia disteso con le gambe sollevate.
  • Somministrare immediatamente epinefrina in caso di sintomi evidenti di anafilassi.
  • Controllare il battito cardiaco e la respirazione dell'individuo interessato e, se necessario, eseguire la RCP (rianimazione cardio polmonare) o altre misure di pronto soccorso.

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Sintomi comuni

Dopo aver mangiato carne rossa, le persone non manifestano i sintomi della sindrome alfa-gal per almeno due ore e molte reazioni compaiono da tre a cinque ore o più dopo il consumo. Tuttavia, molti pazienti non presentano alcun sintomo e, se i sintomi sono presenti, potrebbero non manifestarsi ad ogni esposizione alla carne rossa.7 Nel corso del tempo, i sintomi possono ridursi o addirittura scomparire se gli individui sensibilizzati non ricevono ulteriori morsi da zecche con alfa-gal.8

I sintomi della sindrome alfa-gal possono comprendere:2

  • Gonfiore di varie parti del corpo, come labbra, viso, gola e lingua
  • Orticaria e prurito, cute squamosa
  • Respiro sibilante o affannoso
  • Naso che cola, starnuti
  • Dolore allo stomaco, diarrea, vomito, nausea
  • Mal di testa

La sindrome alfa-gal può anche causare anafilassi con sintomi quali:2,9

  • Costrizione delle vie aeree e gonfiore della lingua o della gola, con conseguente sibilo o difficoltà respiratoria
  • Vertigini, svenimento
  • Nausea, vomito, diarrea
  • Reazioni cutanee quali prurito, orticaria e cute arrossata o pallida
  • Pressione arteriosa bassa
  • Polso debole e tachicardia

Come sapere se sono allergico?*

I test cutanei con estratti di carne di maiale o di manzo si sono rivelati inaffidabili nella diagnosi della sindrome alfa-gal. Sebbene i test intracutanei per diversi allergeni alimentari possano essere utili, pochi centri li eseguono. Pertanto, la maggior parte degli allergologi si affida a un esame ematico delle IgE per identificare l'alfa-gal.4

I test ematici delle IgE specifiche possono, insieme all'anamnesi dei sintomi, aiutare il medico a determinare se si è allergici a un particolare allergene. In seguito alla diagnosi di un'allergia, il medico stabilirà un piano di gestione dei sintomi personalizzato per il paziente.

*Questi test potrebbero non essere approvati per l'uso clinico nel Paese del paziente. Rivolgersi al proprio medico di famiglia per sapere quali test sono disponibili.

Esiste il rischio di una reazione grave?

Lo spettro clinico dei sintomi della sindrome alfa-gal comprende l'anafilassi nel 60% dei soggetti.11 In caso di reazione allergica grave, può essere necessaria un'iniezione di adrenalina di emergenza e una visita al pronto soccorso. Dopo la diagnosi della sindrome alfa-gal, il medico o l'allergologo probabilmente prescriverà un auto-iniettore di epinefrina.8

  1. Alpha-gal Allergy [Internet]. Centers for Disease Control and Prevention. Centers for Disease Control and Prevention; 2019; 6 ottobre 2020. Disponibile all'indirizzo: https://www.cdc.gov/ticks/alpha-gal/index.html.
  2. Mayo Clinic [Internet]. Rochester, Minnesota (USA): Mayo Foundation for Medical Education and Research; 19 novembre 2020. Disponibile all'indirizzo: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/alpha-gal-syndrome/symptoms-causes/syc-20428608.
  3. De la Fuente J, Pacheco I, Villar M, Cabezas-Cruz A. The alpha-Gal syndrome: new insights into the tick-host conflict and cooperation. Parasite Vectors. 3 aprile 2019;12(1):154. doi: 10.1186/s13071-019-3413-z. PMID: 30944017; PMCID: PMC6448316. Disponibile all'indirizzo: https://parasitesandvectors.biomedcentral.com/track/pdf/10.1186/s13071-019-3413-z.pdf.
  4. Platts-Mills TAE, Li RC, Keshavarz B, Smith AR, Wilson JM. Diagnosis and Management of Patients with the α-Gal Syndrome. J Allergy Clin Immunol Pract. Gennaio 2020;8(1):15-23.e1. doi: 10.1016/j.jaip.2019.09.017. Pubblicazione elettronica 28 settembre 2019. PMID: 31568928; PMCID: PMC6980324. Disponibile all'indirizzo: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6980324/pdf/nihms-1060828.pdf.
  5. American Academy of Allergy Asthma & Immunology [Internet]. Milwaukee, Wisconsin (USA): American Academy of Allergy Asthma & Immunology; 2021. Disponibile all'indirizzo: https://www.aaaai.org/Tools-for-the-Public/Allergy,-Asthma-Immunology-Glossary/Immunoglobulin-E-(IgE)-Defined#:~:text=Share%20this%20page%3A,chemicals%2C%20causing%20an%20allergic%20reaction.
  6. Apostolovic D, Tran TA, Starkhammar M, Sánchez-Vidaurre S, Hamsten C, Van Hage M. The red meat allergy syndrome in Sweden. Allergo J Int. 2016;25(2):49-54. doi: 10.1007/s40629-016-0098-0. Pubblicazione elettronica 23 marzo 2016. PMID: 27656352; PMCID: PMC5016537. Disponibile all'indirizzo: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5016537/pdf/40629_2016_Article_98.pdf.
  7. Steinke JW, Platts-Mills TA, Commins SP. The alpha-gal story: lessons learned from connecting the dots. J Allergy Clin Immunol. 2015;135(3):589‐597. doi:10.1016/j.jaci.2014.12.1947. Disponibile all'indirizzo: https://www.jacionline.org/action/showPdf?pii=S0091-6749%2815%2900076-7.
  8. Mayo Clinic 2 [Internet]. Rochester, Minnesota (USA): Mayo Foundation for Medical Education and Research; 19 novembre 2020. Disponibile all'indirizzo: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/alpha-gal-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20428705.
  9. Mayo Clinic Anaphylaxis 2 [Internet]. Rochester, Minnesota (USA): Mayo Foundation for Medical Education and Research; 14 settembre 2019. Disponibile all'indirizzo: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/anaphylaxis/symptoms-causes/syc-20351468.
  10. Mullins RJ, James H, Platts-Mills TA, Commins S. The relationship between red meat allergy and sensitization to gelatin and galactose-alpha-1,3-galactose. J Allergy Clin Immunol. maggio 2012;129(5):1334-42. Disponibile all'indirizzo: https://www.jacionline.org/action/showPdf?pii=S0091-6749%2812%2900368-5.
  11. Van Nunen S. Galactose-alpha-1, 3-galactose, mammalian meat and anaphylaxis: a world- wide phenomenon? Curr Treat Options Allergy. 2014;1(3):262-77. Disponibile all'indirizzo: https://link.springer.com/content/pdf/10.1007/s40521-014-0022-0.pdf.
  12. Mayo Clinic [Internet] (Mayo Anaphylaxis). Rochester, Minnesota (USA): Mayo Foundation for Medical Education and Research; 14 settembre 2019. Disponibile all'indirizzo: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/anaphylaxis/diagnosis-treatment/drc-20351474.
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